CASO Clínico: Crise falciforme

1. IDENTIFICAÇÃO: S.C.T., 4 anos, feminino, negra, brasileira, natural de Itaboraí, moradora da R. Porto das Caixas, 45. Itaboraí. 2. QUEIXA PRINCIPAL: “Dores em pernas, braços e barriga” 3. HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL: Mãe relata que paciente, portadora de anemia falciforme, apresentou há cerca de 10 dias dor intensa em mesogástrio, coxas, antebraços e dedos das mãos, sendo-lhe administradas 12 gotas de dipirona, sem qualquer melhora dos sintomas. Como observou sinais de agravamento da dor, durante os dois dias que se seguiram, ela procurou o serviço de Emergência Pediátrica onde, há oito dias, a pré-escolar foi internada. Nega outras queixas. 4. HISTÓRIA PATOLÓGICA PREGRESSA: A anemia falciforme foi diagnosticada em 2001, na ocasião de sua primeira internação por crise dolorosa,. Mãe refere incontáveis internações desde então, sendo que três delas deram-: pneumonia, artrite em cotovelo esquerdo e enteroinfecção aguda. Nega cirurgias ou transfusões e relata alergia a penicilina. Teve varicela há cerca de 1 ano e nega outras doenças comuns da infância. 5. HISTÓRIA FAMILIAR: Durante a primeira internação da criança, a mãe e o irmão da paciente foram submetidos a exames de eletroforese de hemoglobina, cujos resultados foram: mãe portadora de estigma falcêmico e irmão com anemia falciforme. A tia paterna da criança também apresentava anemia falciforme. Uma tia materna possui trombose e a avó, hipertensão arterial. História Social. Mora em casa de alvenaria, com 3 cômodos, onde habitam 4 pessoas. Paciente divide a cama com a mãe. 6. HISTÓRIA GESTACIONAL E DO PARTO: Mãe afirma ter comparecido a 6 consultas pré-natais, em Posto de saúde. Não sabe informar resultados dos exames realizados na época, mas diz que fez uso de sulfato ferroso para anemia. G: II; P: II (partos vaginais); A: 0. Nega tabagismo, etilismo ou uso de drogas. 7. HISTÓRIA PERINATAL: Nascida de parto vaginal, apresentação cefálica, com o peso de 2.060 g e comprimento ignorado. Teve alta após três dias de vida. Tipo sangüíneo: O positivo. 8. HISTÓRIA DO DESENVOLVIMENTO PSICOMOTOR: Emitiu monossílabos aos 4 meses e andou aos 11 meses. Até o momento, utiliza fraldas e urina no leito. A mãe não recorda os demais marcos do desenvolvimento. 9. HISTÓRIA VACINAL: Refere vacinação em dia, porém não apresentou o cartão de vacinação da paciente. 10. HISTÓRIA ALIMENTAR: O aleitamento exclusivo durou 2 meses e o misto, 3 meses. Alimentos sólidos foram introduzidos aos 8 meses. A alimentação atual consiste de 3 refeições diárias, compostas de todos os nutrientes essenciais. Realiza 5 refeições diárias baseada em carboidratos, lipídeos e proteínas. Relata baixa ingesta de fibras vegetais. 11. EXAME FÍSICO: Somatoscopia: Peso: 13,7 kg (P10) FR: 24 irpm Paciente em bom estado geral, normo-hidratada, anictérica, hipocorada (+/4+), acianótica, eupneica, deitada no leito em posição antálgica (decúbito lateral esquerdo e membros inferiores fletidos). Cabeça e Pescoço: Dentes em péssimo estado de conservação. Tórax/Sistema Respiratório: Murmúrio vesicular universalmente audível, sem ruídos adventícios. Sistema Cardiovascular: Ritmo cardíaco regular, em 2 tempos, bulhas normofonéticas, sopro sistólico (+/6+), B4 (?) Abdome: Flácido, timpânico, indolor à palpação superficial e profunda, Traube maciço, baço a 2 cm do rebordo costal, sem fígado palpável, sem outras massas. Peristalse presente. Sistema Gênito-Urinário: Sem alterações detectadas. Extremidades: Membros superiores sem alterações. Membros inferiores dolorosos à mobilização. Sem edema. IMAGEM: PERGUNTAS: 1. Quais as hipóteses diagnósticas que poderiam ser enumeradas? 2. Qual seria sua conduta clínica?

Confira o diagnóstico EVOLUÇÃO CLÍNICA 12/08: 1. Soro Fisiológico 0,9% 250ml EV correndo em 2 horas 2. Dipirona 0,6ml EV agora e até 6/6h 3. Dieta para Idade. 19:30h: Queixa: Chorando c/ muita dor 4. Dolantina 0,5ml (50mg/ml) + 9,5 ml água destilada. 5. Hidratação venosa para 8 horas. Volume Total = 455ml - 57 ml/h Inicio às 20h com a seguinte composição: SG 5% 450ml + NaCl 20% 4ml + KCl 10% 1,7ml. 13/08: - 6h: Tax=37 ºC; chorando, c/ muita dor 1. Dieta livre 2. Soro 1:4 450ml + KCl 19,8% 4ml EV 8/8h 3. Dipirona 1ml EV 6/6h (feito SOS 08:45h) 4. Tylex 30mg 1/2cp VO 4/4h - 12h: Tax=37ºC; chorando, queixosa (algia) - 14h: Em vigência da dor foi feito Dipirona (SOS) - 16h: Voltou a sentir dor; feito Tylex®. - 18h: Tax=37ºC. - 20h: Chorando; Feito Dipirona Plantão: Dipirona regular +Tylex® (SOS) de 4 em 4 horas. 14/08: - 03h: chorosa c/ dor intensa; feito Dipirona - 05h: idem; feito Tylex ® - 06h Tax=36,5ºC e ainda com dor 1) dieta livre 2) Soro 1:4 450ml + KCl 19,8% 4ml EV 8/8h 3) Dipirona 1ml EV 6/6h SOS 4) Tylex 30mg ½ cp VO 4/4h SOS 15/08: 1) Dieta livre 2) Hidratação Endovenosa para 6 horas (57 µgotas/min): SG 5% 340ml + 3) NaCl 20% 3 ml + KCl 10% 2,6 ml. 4) Dipirona 1ml EV 6/6h SOS 5) Tylex 30mg ½ cp VO 4/4h 6) Sinais vitais 6/6h; 7) Cuidados gerais; 15/08: Tax: 36,6; FC: 120; FR: 28; PA: 100x40; 12.900g A criança continua queixando-se de dor em joelho e., articulação coxo-femoral e., braço e antebraço direitos; Encaminhada para a enfermaria de pré-escolar, continuou a HV e analgesia; com a manutenção do quadro, foi solicitado parecer da hematologia e da ortopedia na última terça-feira (19/08). AVALIAÇÃO LABORATORIAL: HEMOGRAMA 12/08/2003 Leucócitos 11,7 K/µL Cont. Diferencial 1/4/0/0/3/55/30/7 Hemácias 2,97 M/µL Hgb 7,41 g/dL Hct 22,5 % Plaquetas 241 K/µL VCM 75,7 fl Hemograma do dia 12/08 (entrada): • Moderada anisocitose com micrócitos|macrócitos; • Moderada hipocromia; • Algumas hemácias em alvo e em foice; • Plaquetas normais; • Discreta policromatofilia; ANEMIA FALCIFORME Definição: O que é: • Hemoglobinopatia hereditária; • Doença hemolítica crônica; • Destruição prematura dos eritrócitos frágeis e pouco deformáveis; Hemoglobina HbS: Estruturalmente anormal: mutação puntiforme levando à substituição do ac. glutâmico por valina na 6ª posição da cadeia da ß-globina; Indivíduos homozigotos; Indivíduos heterozigotos; Consequências: Anemia crônica; Oclusão vascular e alteraçoes isquêmicas; Crises; Fisiopatologia da Vaso Oclusão Desoxigenação: Agregação e polimerização das moléculas de HbS; Fibras de HbS; Deformação eritróide; Afoiçamento: Transitório e reversível Lesão da membranab celular; Forma anormal de eritrócitos; O que lesa a membrana? Episódios de afoiçamento; Precipitação das fibras de HbS; Consequências: Fosforilação defeituosa; Descolamento da mb celular do esqueleto subjacente; Perda de H2O e K+ pela célula Retenção de Ca++; Dificuldade de manutenção do volume intracelular; Células desidratadas e mais densas; Velocidade de polimerização da HbS: Afetada pela [Hb]/hem, ou seja, pelo CHCM; Quanto ↑ [Hb] celular, ↑ a probabilidade de contato e de interação entre as moléculas de HbS; Desidratação: Diminuição do pH: Hb desoxigenada;: Afoiçamento ↑ ; Estes fatores fisiopatológicos são importantes para que ocorra a oclusão vascular. Porém, não existe correlação entre a frequência de células irreversivelmente afoiçadas e a frequência ou gravidade dos episódios isquêmicos; Então, o que ocorre? Células que têm HbS, mas que não estão afoiçadas => oclusão microvascular; Anormalidade da membrana; Aumento da expressão de moléculas de adesão; Adesão dos eritrócitos ao endométrio; Estreitamento dos microvasos; ↑ tempo necessário para trânsito dos eritrócitos normais; Ausência relativa de O2; Manifestações Clínicas: Dactlite Falciforme Aguda; Síndrome mão-pé; Tumefação dolorosa e em geral simétrica das mãos e pés; Necrose isquêmica de pequenos ossos: Estrangulamento do suprimento sanguíneo; Radiografia;; Crises álgicas: Manifestação mais frequente; Variabilidade da dor; Crianças menores: quase sempre em membros; Criancás maiores: Cefaléia; Dor torácica; Dor abdominal; Dor em dorso; Fatores Desencadeantes (=> desoxigenação HbS => afoiçamento): Febre; Hipóxia; Acidose; Desidratação; Infecção; Exposição ao frio; Outros...; Nenhum; Locais mais comuns: Ossos; Pulmões: infarto pulmonar; S. torácica aguda; Fígado; Cérebro: convulsão; AVC; Baço: infarto esplênico; Pênis: priapismo; Diagnóstico: Clínico; Laboratorial; Diagnóstico Clínico: anemia; dores ósteoarticulres; dor abdominal ou torácica; edema articular; icterícia; esplenomegalia; infecções; história familiar; Diagnóstico Laboratorial: Hemograma: anemia normocrômica e normocítica, podendo ser hipocrômica e macrocítica; leucocitose com neutrofilia moderada; Teste de afoiçamento ou teste de solubilidade: indicam a presença de HbS; Eletroforese de hemoblobina: diagnóstico definitivo, a partir dos 6 meses de idade; Diagnóstico Diferencial da Crise Álgica: Dor abdominal; Dor osteoarticular; Diagnóstico Diferencial da Dor Abdominal: Abdome agudo cirurgico; Pancreatite; Colecistite; Infecção do trato urinário; Pneumonias; Diagnóstico Diferencial da dor Osteoarticular: Osteomielite; Artrite séptica; Sinovite infecciosa; Febre reumática; Infecção; Conduta: Hemograma + plaquetas + reticulócitos; Investigação de fontes de infecçãos; Investigação de fatores precipitantes; Eletrólitos séricos; Urina (EAS e sedimentoscopia); Hidratação venosa; Analgesia; Oxigenoterapia. Transfusão sanguínea; Imunização; Conduta (aspiração óssea): Se houver osteomielite ou artrite séptica, promover a aspiração óssea ou articular e enviá-la para cultura, assim como radiografia óssea ou ressonância magnética da região acometida; Conduta (analgesia): Iniciar com medicamentos que não sejam narcóticos (Piramido, Paracetamol). O Paracetamol deve ser usado com cautela em pacientes com Insuficiência Renal. A aspirina pode causar hiperuricemia. Raramente serão necessários narcóticos mais potentes, tais como: Meperidina; Morfina; Conduta (Hidratação Venosa): Correção dos déficits de líquidos e eletrólitos e continuação da administração de volume uma vez corrigidas as deficiências. Alguns pacientes perdem sódio renal, devendo, portanto, os eletrólitos serem verificados dia sim dia não. A hidratação auxilia na diluição do sangue e na reversão da aglutinação das células falciformes dentro dos pequenos vasos. Conduta (Oxigenoterapia): Nas situações com hipóxia comprovada. Conduta (Transfusão sanguínea): indicações: Crise aplástica; Crise dolorosa que não responde a tratamento após dias; Medida pré-operatória; Prevenção de AVC em crianças com anemia falciforme e ulta-sonografia transcranianas com doppler anormal; Complicações graves (miocardiopatias, AVC etc.) Prevenção da dor: evitar hipóxia, desidratação, resfriamento da pele, natação em água fria. Imunização na Anemia Falciforme: Pneumococos; Hepatite B; Haemophilus: Imunização (Pneumococos): Deve ser feita a partir dos 2 anos de idade, com reforços a cada 5 anos , sendo contra indicado realização de reforços em períodos menores que 5 anos, uma vez que os efeitos adversos da vacina podem ser exacerbados; Imunização (Hepatite B): Deve ser administrada as 3 doses ( nascimento, 1 mês, e 6 meses de vida) . Reforços em cada 5 anos após o término do esquema ou quando os títulos estiverem abaixo dos níveis de proteção; Imunização (H. Influenzae): De 2-6 meses de idade devem ser administradas 3 doses em intervalos de 2 meses 7 meses a 1 ano de idade: administrar 2 doses com intervalo de 2 meses; Em ambos os casos, o reforço deve ser administrado com 1 ano e 3 meses de idade; A partir de 1 ano até 18 meses de idade: administrar DU; Penicilina Profilática: Penicilina 125 mg VO 2 vezes ao dia entre 3 meses e 3 anos e 250mg 2 vezes ao dia até 5 anos. Drogas eTratamentos em Estudo: Hidroxiuréia: Aumento da Hemoglobina fetal prevenindo a formação de polímeros de Hemoglobina S. A hidroxiuréia também aumenta lentamente a concentração total de hemoglobina. Desferrioxamina: remove o excesso de ferro do corpo, resultante das transfusões periódicas; Eritropoitina recombinante humana;